healthcareЗдравоохранение. HealthcareHealthcare1027-7218Republican Scientific and Practical Center for Medical Technologies, Informatization, Management and Health Economics10.65249/1027-7218-2026-1-57-64healthcare-242Research ArticleСЛУЧАИ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИCASES FROM CLINICAL PRACTICEСиндром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа: клинический случайMultiple endocrine neoplasia syndrome type 1: clinical caseХилькоЕ. С.KhilkoE.

Хилько Елена Сергеевна – врач-эндокринолог (зав. кабинетом)

Ул. Фроликова, 2, 220037, г. Минск

Сл. тел. +375 17 373-54-78

ЛихорадН. М.LikhoradN.

Минск

ОтливанчикЕ. С.OtlivanchikE.

Минск

МохортТ. В.MokhortT.

Минск

14-я центральная районная поликлиникаBelarus1-я городская клиническая больницаBelarusМинский городской клинический эндокринологический центрBelarusБелорусский государственный медицинский университетBelarus202614022026015764Copyright © Хилько Е.С., Лихорад Н.М., Отливанчик Е.С., Мохорт Т.В., 20262026Хилько Е.С., Лихорад Н.М., Отливанчик Е.С., Мохорт Т.В.Khilko E., Likhorad N., Otlivanchik E., Mokhort T.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://healthcare.ejournal.by/jour/article/view/242

Синдром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН 1, синдром Вермера) – это группа гетерогенных наследственных заболеваний, в основе патогенеза которых лежит гиперплазия или опухолевая трансформация нескольких эндокринных желез. Для синдрома МЭН 1 характерна вариабельность сочетания различных комбинаций эндокринных нарушений. Важную роль играет онконастороженность в отношении родственников пациентов с выявленным и генетически подтвержденным синдромом.В статье представлено описание клинического случая синдрома Вермера, особенностью которого является неклассическая манифестация заболевания с нейроэндокринной опухолью поджелудочной железы, сопровождающейся гиперсекрецией инсулина и возникновением гипогликемического синдрома, и последующим развитием первичного гиперпаратиреоза.

Multiple endocrine neoplasia syndrome type 1 (MEN 1, Wermer syndrome) is a group of heterogeneous inherited diseases, caused by hyperplasia or neoplastic transformation of several endocrine glands. MEN 1 syndrome is characterized by variable combinations of endocrine disorders. Cancer awareness in patient with diagnosed and genetically confirmed multiple endocrine neoplasia type 1 syndrome relatives plays an important role.This case demonstrates a non-classical manifestation of the disease with neuroendocrine tumor of the pancreas, accompanied by hiperinsulinemic hypoglycemia, and the subsequent detection of primary hyperparathyroidism.

синдром множественной эндокринной неоплазии 1-го типанейроэндокринная опухольгипогликемиямальабсорбциягиперпаратиреоз.multiple endocrine neoplasia type 1 syndromeneuroendocrine tumorhypoglycemiamalabsorptionhyperparathyroidism.ReferencesMultiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) : recommendations and guidelines for best practice / M. L. Brandi, C. R. C. Pieterman, K. A. English [et al.] // The Lancet Diabetes & Endocrinology. – 2025. – Vol. 13, № 8. – P. 699–721.Brandi M.L., Pieterman C.R.C., English K.A., et al. Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). Lancet Diabetes Endocrinol. 2025; 13(8): 699–721.Дедов, И. И. Эндокринология : учебник / Е. И. Дедов, Г. А. Мельниченко, В. В. Фадеев – 3-е изд. – М. : Литтерра, 2024. – 416 с.Dedov E.I., Mel'nichenko G.A., Fadeev V.V. Endocrinology. Moscow: Litterra; 2024. 416. (in Russian)American association of clinical endocrinology consensus statement on management of multiple endocrine neoplasia type 1 / J. Del Rivero, A. Gangi, J. P. Annes [et al.] // Endocrine Practice. – 2025. – Vol. 31, № 4. – Р. 403–418.Del Rivero J., Gangi A., Annes J.P., et al. American association of clinical endocrinology consensus statement on management of multiple endocrine neoplasia type 1. Endocr Pract. 2025; 31(4): 403–418.Treatments for MEN1-associated endocrine tumours : three systematic reviews and a meta-analysis / K. A. English, C. R. C. Pieterman, F. Marini [et al.] // The Lancet Diabetes & Endocrinology. – 2025. – Vol. 13, № 8. – P. 685–698.English K. A., Pieterman C. R. C., Marini F., et al. Treatments for MEN1-associated endocrine tumours. Lancet Diabetes Endocrinol. 2025; 13(8): 685–698.Multiple endocrine neoplasia type 1: the current status of disease management / J. Manoharan, M. B. Albers, A. Rinke [et al.] // Deutsches Arzteblatt International. – 2024. – Vol. 121, № 16 – P. 527–533.Manoharan J., Albers M. B., Rinke A., et al. Multiple endocrine neoplasia type 1: the current status of disease management. Dtsch Arztebl. Int. 2024; 121(16): 527–533.Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) / R. V. Thakker, P. J. Newey, G. V. Walls [et al.] // The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. – 2012. – Vol. 97, № 9 – P. 2990–3011.Thakker R.V., Newey P.J., Walls G. V., et al. Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). J Clin Endocrinol Metab. 2012; 97(9): 2990–3011.Singh, G. Multiple endocrine neoplasia type 1 / G. Singh, N. J. Mulji, I. Jialal // Treasure Island (FL) : StatPearls. – URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536980/ (date of access: 20.12.2025).Singh G., Mulji N.J., Jialal I. Multiple endocrine neoplasia type 1. Treasure Island (FL) : StatPearls. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536980/ (accessed: 20.12.2025).French guidelines from the GTE, AFCE and ENDOCAN-RENATEN (Groupe d'etude des Tumeurs Endocrines/Association Francophone de Chirurgie Endocrinienne/Reseau national de prise en charge des tumeurs endocrines) for the screening, diagnosis and management of Multiple endocrine neoplasia type 1 / P. Goudet, G. Cadiot, A. Barlier et al. // The Annales d'Endocrinologie. – 2024. – Vol. 85, № 1 – P. 2–19.Goudet P., Cadiot G., Barlier A., et al. French guidelines from the GTE, AFCE and ENDOCAN-RENATEN (Groupe d'etude des Tumeurs Endocrines/Association Francophone de Chirurgie Endocrinienne/Reseau national de prise en charge des tumeurs endocrines) for the screening, diagnosis and management of Multiple endocrine neoplasia type 1. Ann Endocrinol (Paris). 2024; 85(1): 2–19.Familial states of primary hyperparathyroidism: an update / F. Cetani, E. Dinoi, L. Pierotti [et al.] // Journal of Endocrinological Investigation. – 2024. – Vol. 47, № 9. – P. 2157–2176.Cetani F., Dinoi E., Pierotti L., et al. Familial states of primary hyperparathyroidism. J Endocrinol Invest. 2024; 47(9): 2157–2176.Sporadic and MEN1-related primary hyperparathyroidism: differences in clinical expression and severity / C. Eller-Vainicher, I. Chiodini, C. Battista [et al.] // The Journal of Bone and Mineral Research. – 2009. – Vol. 24, № 8 – P. 1404–1410.Eller-Vainicher C., Chiodini I., Battista C., et al. Sporadic and MEN1-related primary hyperparathyroidism: differences in clinical expression and severity. J Bone Miner Res. 2009; 24(8): 1404–1410.Norton, J. A. Multiple endocrine neoplasia: genetics and clinical management / J. A. Norton, G. Krampitz, R. T. Jensen // Surgical oncology clinics of North America Journal. – 2015. – Vol. 24, № 4 – P. 795–832.Norton J.A., Krampitz G., Jensen R.T. Multiple endocrine neoplasia: genetics and clinical management. Surg Oncol Clin N Am. 2015; 24(4): 795–832.Ito, T. Pancreatic neuroendocrine tumors: clinical features, diagnosis and medical treatment: advances / T. Ito, H. Igarashi, R. T. Jensen // Best Practice and Research Clinical Gastroenterology. – 2012. – Vol. 26, № 6 – P. 737–753.Ito T., Igarashi H., Jensen R.T. Pancreatic neuroendocrine tumors: clinical features, diagnosis and medical treatment: advances. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2012; 26(6): 737–753.International guidelines for the diagnosis and management of hyperinsulinism / D. D. De Leon, J. B. Arnoux, I. Banerjee [et al.] // Hormone research in paediatrics. – 2024. – Vol. 97, № 3 – P. 279–329.De Leon D.D., Arnoux J.B., Banerjee I., et al. International guidelines for the diagnosis and management of hyperinsulinism. Horm Res Paediatr. 2024; 97(3): 279–329.Beyond the three P's: adrenal involvement in MEN1 / U. Clemente-Gutierrez, C. R. C. Pieterman, M. S. Lui [et al.] // Endocrine Related Cancer. – 2024. – Vol. 31, № 2. – doi: 10.1530/ERC-23-0162.Clemente-Gutierrez U., Pieterman C.R.C., Lui M.S., et al. Beyond the three P's: adrenal involvement in MEN1. Endocr Relat Cancer. 2024; 31(2). doi: 10.1530/ERC-23-0162.European Neuroendocrine Tumor Society 2023 guidance paper for functioning pancreatic neuroendocrine tumour syndromes / J. Hofland, M. Falconi, E. Christ [et al.] // Journal of Neuroendocrinology. – 2023. – Vol. 35, № 8. – doi: 10.1111/jne.13318.Hofland J., Falconi M., Christ E., et al. European Neuroendocrine Tumor Society 2023 guidance paper for functioning pancreatic neuroendocrine tumour syndromes. J Neuroendocrinol. 2023; 35(8). doi: 10.1111/jne.13318.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.