Описываются клинические случаи течения болезни Виллебранда у девочек. Это нарушение системы гемостаза — вариант наиболее распространенной наследственной геморрагической гемостазиопатии. В связи с этим крайне важным аспектом является ранний диагностический скрининг данной патологии как на амбулаторном этапе, так и в стационаре. Оценка индекса кровоточивости с использованием балльной шкалы тяжести геморрагического синдрома наряду с методами анализа менструальной кровопотери способствует своевременному выявлению болезни Виллебранда и других коагулопатий у девочек и женщин в Республике Беларусь. Это позволяет не только обеспечить медицинскую профилактику и терапию, но и значительно снизить риск жизнеугрожающих кровотечений у данных пациенток. Представлены два клинических случая с детальным описанием клинико-анамнестической картины и тактики.

Цель. Оценить частоту перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ) у недоношенных детей с разным сроком гестации и сопоставить с исходами развития в раннем возрасте.

Материал и методы. Выполнено ретроспективно-проспективное исследование с участием 212 недоношенных детей, рожденных на сроке от 26 до 37 нед. гестации. В зависимости от гестации сформированы четыре группы: 1-я группа — до 28 нед. (n = 36); 2-я группа — 28—31 нед. (n = 51); 3-я группа — 32—33 нед. (n = 55); 4-я группа — 34—36 нед. (n = 70). Сопоставлены показатели ПВЛ, длительной перивентрикулярной гиперэхогенности (ПВГЭ) в неонатальном периоде с исходами нейроразвития.

Результаты. ПВЛ достоверно чаще встречалась в 1-й группе — 18 (50,0 %) случаев, что в 1,5 раза выше по сравнению со 2-й и 3-й группами, в которых аналогичные показатели имели примерно одинаковые значения (33,3 % и 34,5 % соответственно; pФишера < 0,001). У новорожденных 4-й группы кистозная ПВЛ отмечена в 5 (7,1 %) случаях, что подчеркивает необходимость учитывать риски развития ПВЛ при рождении не только у детей до 28 нед., но и при сроках поздней недоношенности. Наличие длительной ПВГЭ в неонатальном периоде в 2,41 раза (RR = 2,41, 95 % ДИ (1,83;3,19)); pКохрейна — Мантель — Ханцеля < 0,001) повышает риски нарушений в нейроразвитии в раннем возрасте по сравнению со случаями без ПВГЭ.

Заключение. Признаки повреждения белого вещества по результатам нейросонографии в неонатальном периоде выявлены почти у каждого третьего недоношенного (27,8 %). Повреждение белого вещества влияет на исходы нейроразвития, что обосновывает раннюю медицинскую абилитацию, направленную на снижение случаев нарушений в развитии.

Представлен обновленный анализ литературных и нормативно-правовых источников по организации анестезиологической помощи в амбулаторных условиях. Авторы обращают внимание на повышение безопасности пациента при анестезиологическом обеспечении эндоскопических исследований в амбулаторных условиях, а также подчеркивают экономическую целесообразность проведения диагностических манипуляций и малых вмешательств под общей анестезией в амбулаторных условиях.

Приводится комплексный анализ проблемы анафилаксии у беременных женщин на основании современных данных литературы. Подчеркивается, что это одна из сложных проблем в практике акушеров-гинекологов, анестезиологов, аллергологов и специалистов других клинических профилей.

Анафилаксия — непредсказуемая системная реакция гиперчувствительности, которая требует особого внимания, когда манифестирует у беременных женщин, поскольку подразумевает потенциальный риск летального исхода как для матери, так и для плода или новорожденного, и может привести к осложнениям у новорожденных, связанным с аноксией мозга и энцефалопатией.

Анафилаксия во время беременности, родов и родоразрешения может быть катастрофической для матери, являясь одной из причин материнской смертности. Детально рассмотрены вопросы иммунопатологии, диагностики, определены фенотипы женщин с риском возникновения анафилаксии; указаны подходы к оптимизации профилактики и лечения анафилаксии у беременных женщин. Представленная информация имеет большое практическое значение для практикующих врачей.

На основе данных индивидуального дозиметрического контроля лиц, проживающих на загрязненной радионуклидами территории в результате аварии на Чернобыльской атомной электростанции (ЧАЭС), разработан алгоритм оценки индивидуализированных накопленных с момента аварии доз внешнего облучения.

Создано программное обеспечение, позволяющее реконструировать индивидуализированные дозы внешнего облучения лиц, проживающих на загрязненной территории, при отсутствии/недостатке данных индивидуального дозиметрического контроля, учитывая их социально обусловленное поведение: миграцию, профессиональную занятость, пол и возраст.

Результаты исследования использованы для наполнения данными об индивидуализированных за каждый год послеаварийного периода дозах внешнего облучения, полученных лицами, включенными в Государственный регистр лиц, подвергшихся воздействию радиации в результате катастрофы на ЧАЭС и других радиационных аварий.

Рассчитанные таким образом индивидуализированные накопленные дозы внешнего облучения наряду с индивидуализированными накопленными дозами внутреннего облучения будут использованы для проведения радиационно-эпидемиологических исследований развития радиационно-индуцированных заболеваний лиц, подвергшихся радиационному воздействию в результате аварии на ЧАЭС.

10 января 2025 г. ушел из жизни выдающийся ученый и талантливый педагог в области микробиологии и иммунологии академик Национальной академии наук Беларуси, заслуженный деятель науки Беларуси, лауреат Государственной премии Республики Беларусь, академик Российской академии медицинских наук и Российской академии медико-технических наук, доктор медицинских наук, профессор Леонид Петрович Титов.